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Syndrome d'insuffisance antéhypophysaire-déficit immunitaire variable

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Définition

Maladie endocrinienne génétique rare caractérisée par l'association d'un déficit immunitaire commun variable, se manifestant par une hypogammaglobulinémie et des infections récurrentes ou sévères des sinus et des poumons survenant dans l'enfance et d'un déficit symptomatique en hormone adrénocorticotrope (ACTH) résultant d'un déficit en hormones antéhypophysaires, survenant éventuellement de nombreuses années plus tard.

ORPHA:293978

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Syndrome DAVID

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique dominante

Âge d'apparition : Enfance

CIM-10 : E23.0

CIM-11 : 4A01.0Y

OMIM : 615577

UMLS : C4751122

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Informations détaillées

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