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Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
La pneumonie chronique idiopathique à éosinophiles se caractérise par l'association de symptômes respiratoires et généraux subaigus ou chroniques, une éosinophilie alvéolaire et/ou plasmatique et des infiltrats pulmonaires de topographie périphérique en imagerie.
ORPHA:2902
Elle peut survenir à tous âges, mais est plus rare chez l'enfant. Elle est deux fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme.
L'éosinophilie est présente dans la plupart des cas, généralement supérieure à 1 000/mm3. Un tiers à une moitié des patients ont un passé asthmatique. .
La pneumonie chronique idiopathique à éosinophiles est une maladie rare de cause inconnue.
En l'absence d'éosinophilie, le diagnostic est fondé sur la mise en évidence d'éosinophiles dans le lavage broncho-alvéolaire.
Le traitement de choix est la corticothérapie. La réponse à la corticothérapie orale est spectaculaire, et peut constituer un test diagnostic pour cette maladie. Cependant, les récidives ou l'évolution vers un asthme sévère sont fréquentes lors de la diminution des doses ou l'arrêt du traitement. Cela rend une corticothérapie orale de longue durée nécessaire chez la moitié des patients souffrant de pneumonie chronique idiopathique à éosinophiles.
Dernière mise à jour : avril 2006 - Editeur(s) expert(s) : Pr Jean-François CORDIER - Pr Eric MARCHAND
: produit/approuvé par un ERN
: produit/approuvé par une FSMR
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