ECRD 2026

Kennis over zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

COVID-19 & Zeldzame Ziekten logo Hulpbronnen voor Zeldzame Ziekten voor Vluchtelingen/Ontheemden
Startpagina > Zeldzame ziekten > Zoek

Zoek een zeldzame ziekte

*
(*) verplicht veld

Primaire ziekte van Sjögren

Opmerking
Your message has been sent Your message has not been sent. Please contact an administrator.
Definitie ziekte

Een zeldzame systemische auto-immuunziekte, gekarakteriseerd door disfunctie van exocriene klieren, wat voornamelijk leidt tot keratoconjunctivitis sicca en xerostomie, maar ook met aantasting van exocriene klieren van de huid, evenals respiratoir, urogenitaal, en spijsverteringsstelsel. Manifestaties buiten de klieren zijn onder meer artritis, interstitiële longziekte, nierziekte, en perifere neuropathie. De ziekte gaat gepaard met een aanzienlijk verhoogd risico op de ontwikkeling van B-cel non-Hodgkinlymfoom, en dan voornamelijk MALT (mucosa-geassocieerd lymfoïd weefsel)-lymfoom.

ORPHA:289390

Classification level: Aandoening

Synoniem(en):
  • Primair syndroom van Sjögren
  • Primair SjD

Bron: PubMed ID 28613703 38331820 25387476

Prevalentie: 1-5 / 10 000

Erfelijkheid: Niet toepasbaar

Leeftijd bij eerste symptomen: Volwassenheid

ICD-1O: M35.0

ICD-11: 4A43.20

OMIM-nummer: 270150

UMLS: C0151449

GARD: 10252

Er is een tekst voor deze aandoening beschikbaar in het English, Français, Español, Deutsch, Italiano Ελληνικά
Gedetailleerde informatie

Logo ERN: opgesteld/goedgekeurd door ERN(s) Logo FSMR: opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)

Het brede publiek
Artikel voor het grote publiek
Deutsch (2021.pdf) - Kindernetzwerk e.V.
Richtlijnen
Richtlijnen klinische praktijk
Français (2022) - PNDS Logo FSMR
Richtlijnen voor spoedgevallen
Français (2022.pdf) - Orphanet Urgences
Español (2024.pdf) - Orphanet Urgences
Aanvullende informatie

Meer informatie over deze ziekte

Patiëntgerichte faciliteiten voor deze ziekte

Onderzoeksactiviteiten naar deze ziekte

Neonatale screening

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.