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Sindrome di Sjögren primitiva

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Definizione della malattia

Si tratta di una malattia autoimmune sistemica rara, caratterizzata dalla disfunzione delle ghiandole esocrine, che causa prevalentemente una cheratocongiuntivite secca e la xerostomia. La malattia interessa anche le ghiandole esocrine della cute, delle vie aeree, dell'apparato urogenitale e digerente. I segni clinici extra-ghiandolari comprendono l'artrite, la pneumopatia interstiziale, la nefropatia e la neuropatia periferica. I pazienti presentano un rischio significativo di sviluppare un linfoma non-Hodgkin a cellule B, in particolare il linfoma MALT (tessuto linfoide associato alle mucose).

ORPHA:289390

Livello di Classificazione: Malattia

Sinonimo/i:
  • Sindrome di Sjögren-Gougerot primitiva

Fonte: ID PubMed 28613703 38331820 25387476

Prevalenza: 1-5 / 10 000

Trasmissione: Non applicabile

Età di esordio: Età adulta

ICD-10: M35.0

ICD-11: 4A43.20

OMIM: 270150

UMLS: C0151449

GARD: 10252

Un testo su questa malattia è disponibile in English, Français, Español, Deutsch, Nederlands Ελληνικά
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Grande pubblico
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