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Sjögren-Syndrom, primäres

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Krankheitsdefinition

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch eine Funktionsstörung der exokrinen Drüsen gekennzeichnet ist und vor allem zu Keratokonjunktivitis sicca und Xerostomie führt, aber auch die exokrinen Drüsen der Haut sowie des Atmungs-, Urogenital- und Verdauungstrakts betrifft. Zu den extraglandulären Manifestationen gehören Arthritis, interstitielle Lungenerkrankung, Nierenerkrankung und periphere Neuropathie. Die Krankheit geht mit einem deutlich erhöhten Risiko einher, ein B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom zu entwickeln, insbesondere ein MALT-(Mukosa-assoziiertes lymphatisches Gewebe)-Lymphom.

ORPHA:289390

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • pSS

Quelle: PubMed ID 28613703 38331820 25387476

Prävalenz: 1-5 / 10 000

Erbgang: Nicht anwendbar

Manifestationsalter: Erwachsenenalter

ICD-10: M35.0

ICD-11: 4A43.20

OMIM: 270150

UMLS: C0151449

GARD: 10252

Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Italiano, Nederlands Ελληνικά
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