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Enfermedad de Sjögren primaria

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Definición de la enfermedad

Es una enfermedad sistémica autoinmune poco frecuente caracterizada por una disfunción glandular exocrina que evoluciona predominantemente a queratoconjuntivitis seca y xerostomía, aunque también afecta a las glándulas exocrinas de la piel, así como a las de los tractos respiratorio, urogenital y digestivo. Las manifestaciones extraglandulares incluyen artritis, enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad renal y neuropatía periférica. La enfermedad se acompaña de un riesgo sustancialmente más elevado de desarrollar linfoma no Hodgkin de células B, especialmente el linfoma MALT (tejido linfoide asociado a mucosas).

ORPHA:289390

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Síndrome de Sjögren primario

Fuente: ID PubMed 28613703 38331820 25387476

Prevalencia: 1-5 / 10 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Edad adulta

CIE-10: M35.0

CIE-11: 4A43.20

OMIM: 270150

UMLS: C0151449

GARD: 10252

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Información detallada

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