Startpagina > Zeldzame ziekten > Zoek

Zoek een zeldzame ziekte

*
(*) verplicht veld

Aneurysma - osteoartritis-syndroom

Opmerking
Your message has been sent Your message has not been sent. Please contact an administrator.
Definitie ziekte

Een zeldzame, genetische, systemische ziekte gekarakteriseerd door de aanwezigheid van arteriële aneurysmata, tortuositeit en dissectie doorheen de arteriële vertakkingen, geassocieerd met vroeg aanvangende osteoartritis (voornamelijk aan de ruggengraat, handen en/of polsen, en knieën) en milde craniofaciale dysmorfie (met onder meer lang gezicht, hoog voorhoofd, platte supraorbitale randen, hypertelorisme, hypoplasie van de jukbeenderen, en een raphe op de huig of een brede of bifide huig), alsook milde skelet- en huidanomalieën. Gewrichtsanomalieën, zoals osteochondritis dissecans en degeneratie van tussenwervelschijven, zijn frequent geassocieerd. Mogelijke bijkomende cardiovasculaire anomalieën zijn onder meer defecten van de mitralisklep, congenitale hartmalformaties, ventrikelhypertrofie en atriumfibrillatie.

ORPHA:284984

Classification level: Aandoening

Prevalentie: <1 / 1 000 000

Erfelijkheid: Autosomaal dominant

Leeftijd bij eerste symptomen: Elke leeftijd

ICD-1O: Q87.8

ICD-11: LD28.0Y

OMIM-nummer: 613795

UMLS: C4760764

GARD: 10997

Er is een tekst voor deze aandoening beschikbaar in het English, Français, Español, Deutsch, Italiano
Gedetailleerde informatie

Logo ERN: opgesteld/goedgekeurd door ERN(s) Logo FSMR: opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)

Het brede publiek
Artikel voor het grote publiek
Français (2019.pdf) - Fondation Groupama
Richtlijnen
Richtlijnen voor spoedgevallen
Français (2017.pdf) - Orphanet Urgences
Polski (2007.pdf) - Orphanet Urgences
Deutsch (2014.pdf) - Orphanet Urgences
English (2007.pdf) - Orphanet Urgences
Español (2007.pdf) - Orphanet Urgences
Italiano (2007.pdf) - Orphanet Urgences
Português (2007.pdf) - Orphanet Urgences
Richtlijnen klinische praktijk
English (2024) - Eur Heart J Logo ERN
English (2023) - Eur J Med Genet Logo ERN
Anesthesierichtlijnen
English (2013) - Orphananesthesia
Español (2013) - Orphananesthesia
Čeština (2013) - Orphananesthesia
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.