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Polyendokrinopathie, autoimmune

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Krankheitsdefinition

Eine Gruppe seltener endokriner Erkrankungen, die durch eine Autoimmunaktivität gegen mehr als ein endokrines Organ gekennzeichnet sind, wobei möglicherweise auch nicht-endokrine Organe betroffen sind. Die Autoimmunität richtet sich in der Regel gegen verschiedene Zielantigene in unterschiedlichen Geweben. Die beiden häufigeren autoimmunen polyendokrinen Syndrome (APS), APS Typ 1 und Typ 2, haben einen starken genetischen Hintergrund und weisen als Hauptmerkmal die Addison-Krankheit auf. Zu dieser Gruppe gehören außerdem APS Typ 3 und Typ 4.

ORPHA:282196

Klassifizierungsebene: Gruppe von Störungen

Synonym(e):
  • Autoimmun-polyglanduläres Syndrom

Prävalenz: -

Erbgang: -

Manifestationsalter:

ICD-10: E31.0

ICD-11: 5B00

UMLS: C0085409

MeSH: D016884

Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Italiano, Nederlands
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Leitlinien
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