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Polyendocrinopathie auto-immune

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Définition

Groupe de maladies endocriniennes rares caractérisé par une activité auto-immune dirigée contre plusieurs organes endocriniens, avec éventuellement une atteinte d'organes non endocriniens. L'auto-immunité est généralement dirigée contre différents antigènes cibles dans différents tissus. La cause génétique est prépondérante dans les deux syndromes polyendocriniens auto-immuns (APS) les plus courants, les APS de type 1 et de type 2, dont la caractéristique principale est la maladie d'Addison. Le groupe comprend en outre les APS de type 3 et de type 4.

ORPHA:282196

Niveau de classification : Groupe de pathologies

Synonyme(s) :
  • APS

Prévalence : -

Hérédité : -

Âge d'apparition :

CIM-10 : E31.0

CIM-11 : 5B00

UMLS : C0085409

MeSH : D016884

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Informations détaillées

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