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Epilepsie myoclonique progressive type 6

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Définition

Maladie neurologique rare d'origine génétique, caractérisée par une ataxie progressive à début précoce associée à des crises myocloniques (fréquemment accompagnées d'autres types de convulsions, tels que des crises tonicocloniques généralisées, des crises d'absence et des crises avec chute), une scoliose de sévérité variable, une aréflexie, des taux élevés de créatine kinase sérique, la fonction cognitive étant relativement préservée jusqu'à un stade avancé de la maladie.

ORPHA:280620

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • EMP type 6
  • EPM6
  • Epilepsie myoclonique progressive associée à GOSR2
  • PME type 6

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition : Enfance

CIM-10 : G40.3

CIM-11 : 8A61.41

OMIM : 614018

UMLS : C5190805

GARD : 3872

Un résumé pour cette maladie existe en English, Español, Italiano, Nederlands
Informations détaillées

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Tout public
Article pour tout public
Español (2023) - Asociación Nacional de Personas con Epilepsia-ANPE
Recommandations
Conduite à tenir en urgence
Français (2013.pdf) - Orphanet Urgences
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