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Sporadisches Phaeochromozytom/sezernierendes Paragangliom

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Krankheitsdefinition

Sporadische Phäochromozytome/sezernierende Paragangliome sind isolierte, nicht-familiäre, Katecholamin-produzierende Tumoren, die von neuroendokrinen chromaffinen Zellen im Nebennierenmark bzw. im extra-adrenalen chromaffinen Gewebe ausgehen. Die Mehrzahl dieser Tumoren ist gutartig und die präsentierenden Symptome werden typischerweise durch die erhöhte Katecholaminproduktion des Tumors verursacht, einschließlich Hypertonie (oft paroxysmal), Tachykardie, Angst und/oder übermäßiges Schwitzen.

ORPHA:276621

Klassifizierungsebene: Störung

Prävalenz: Unbekannt

Erbgang: Nicht anwendbar

Manifestationsalter: Jugendalter, Erwachsenenalter, Kindesalter

ICD-10: D35.0 , C74.1

ICD-11: 5A75

UMLS: C4707333

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