ECRD 2026

Kennis over zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

COVID-19 & Zeldzame Ziekten logo Hulpbronnen voor Zeldzame Ziekten voor Vluchtelingen/Ontheemden
Startpagina > Zeldzame ziekten > Zoek

Zoek een zeldzame ziekte

*
(*) verplicht veld

Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte

Opmerking
Your message has been sent Your message has not been sent. Please contact an administrator.
Definitie ziekte

'Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte (PAH-CHD) is een vorm van pulmonale arteriële hypertensie (PAH; zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door een verhoogde weerstand in de longslagaders die voorkomt als een gangbare complicatie van congenitale hartafwijkingen (zie deze term) met links-rechts shunts en die leidt tot een falen van de rechterzijde van het hart. Eisenmengersyndroom (zie deze term) is de meest gevorderde vorm van PAH-CHD en wordt gedefinieerd als complete of gedeeltelijke omkering van een initiële links-rechte shunt naar een rechts-links shunt, met cyanose en beperkte fysieke capaciteiten tot gevolg. PAH-CHD omvat ook milde tot middelmatige systemische-naar-pulmonaire shunts met geen cyanose in rust, patiënten met kleine afwijkingen, en patiënten met residuele PAH na een hartoperatie.'

ORPHA:275803

Classification level: Groep van aandoeningen

Synoniem(en):
  • PAH geassocieerd met congenitale hartziekte

Prevalentie: 1-9 / 1 000 000

Erfelijkheid: Niet toepasbaar

Leeftijd bij eerste symptomen: Elke leeftijd

UMLS: C3697119

Er is een tekst voor deze aandoening beschikbaar in het English, Español
Gedetailleerde informatie

Logo ERN: opgesteld/goedgekeurd door ERN(s) Logo FSMR: opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)

Het brede publiek
Artikel voor het grote publiek
Français (2022) - ELF
Polski (2022) - ELF
Deutsch (2022) - ELF
Українська (2021.pdf) - ELF
Ελληνικά (2022) - ELF
English (2023) - ELF
Español (2022) - ELF
Svenska (2022) - Socialstyrelsen
Русский (2022) - ELF
Italiano (2022) - ELF
Richtlijnen
Richtlijnen klinische praktijk
Français (2020) - PNDS Logo FSMR
Deutsch (2020) - AWMF
English (2016) - Eur Heart J Logo ERN
English (2023) - Eur J Heart Fail Logo ERN
English (2022) - Eur Heart J Logo ERN
English (2011) - Int J Cardiol Logo ERN
Richtlijnen voor spoedgevallen
Français (2020.pdf) - Orphanet Urgences
Overzichtsartikelen over ziekten
Review artikel
English (2013) - Orphanet J Rare Dis
Logo PROQOLID
Patient-Centered Outcome Measures (PCOMs)
Toegang tot vragenlijsten ter evaluatie van de levenskwaliteit bij deze ziekte (Engels)
Aanvullende informatie

Meer informatie over deze ziekte

Patiëntgerichte faciliteiten voor deze ziekte

Onderzoeksactiviteiten naar deze ziekte

Neonatale screening

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.