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Hipertensión arterial pulmonar asociada a enfermedad cardíaca congénita
La hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita (PAH-CHD, por sus siglas en inglés) es una forma de hipertensión arterial pulmonar (HAP), caracterizada por una resistencia arterial pulmonar elevada que conduce a insuficiencia cardíaca derecha que se presenta como una complicación común de las malformaciones cardíacas congénitas con cortocircuitos cardíacos de izquierda a derecha. El síndrome de Eisenmenger es la forma más avanzada de PAH-CHD y se define como la inversión total o parcial de un cortocircuito inicial de izquierda a derecha en un cortocircuito de derecha a izquierda, lo que provoca cianosis y una capacidad de ejercicio limitada. La PAH-CHD también incluye cortocircuitos sistémico-pulmonares de leves a moderados sin cianosis en reposo, pacientes con defectos pequeños y aquellos con PAH residual después de una cirugía cardíaca correctora.
ORPHA:275803
Nivel de clasificación: Grupo de trastornos
- HAP asociada a enfermedad cardíaca congénita
Prevalencia: 1-9 / 1 000 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
UMLS: C3697119
: producido/avalado por ERN(s)
: producido/avalado por PSMR(s)
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