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Neutropenia ciclica

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Definizione della malattia

Si tratta di un'immunodeficienza primitiva rara, caratterizzata da fluttuazioni regolari del numero dei neutrofili nel sangue, che oscillano tra livelli normali o subnormali, e la neutropenia grave; di solito ogni ciclo dura circa 21 giorni. Nella fase neutropenica, i sintomi comprendono la febbre, le ulcere del cavo orale, la polmonite e la peritonite. La trasmissione è autosomica dominante.

ORPHA:2686

Livello di Classificazione: Malattia

Prevalenza: 1-9 / 1 000 000

Trasmissione: Autosomica dominante

Età di esordio: Qualsiasi età

ICD-10: D70

ICD-11: 4B00.00

OMIM: 162800

UMLS: C0221023

MeSH: C536227

GARD: 6229

MedDRA: 10053176

Un testo su questa malattia è disponibile in English, Español, Deutsch, Nederlands
Informazioni dettagliate

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Articoli di revisione sulla malattia
Articolo di genetica clinica
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Articolo di revisione
English (2011) - Orphanet J Rare Dis
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