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Epilepsie myoclonique progressive type 3

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Définition

Syndrome épileptique rare caractérisé par l'apparition pendant la petite enfance ou au début de l'enfance de crises myocloniques progressives (parfois accompagnées de crises tonico-cloniques généralisées) et d'une régression neurologique sévère et progressive, conduisant à un déclin psychomoteur et cognitif, à une ataxie cérébelleuse, à une démence et, fréquemment, à un décès précoce. Une perte de vision peut être associée. L'EEG révèle typiquement une activité épileptiforme principalement dans la région postérieure et une photosensibilité.

ORPHA:263516

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • EMP type 3
  • EPM3
  • Epilepsie myoclonique progressive par déficit en KCTD7
  • PME type 3

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition : Enfance, Petite enfance

CIM-10 : G40.3

CIM-11 : 8A61.41

OMIM : 611726

UMLS : C2673257

MeSH : C567095

GARD : 2167

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Informations détaillées

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