Início > Pesquisa

Pesquisar por doença rara

*
(*) campo obrigatório

Doença de armazenamento de glicogénio com miocardiopatia por deficiência de glicogenina

Comentário
Your message has been sent Your message has not been sent. Please contact an administrator.
Definição da doença

Doença rara de armazenamento de glicogénio autossómica recessiva caracterizada por cardiomiopatia grave e dilatação cardíaca, potencialmente progredindo para insuficiência cardíaca que requer transplante. Cardiomiócitos mostram grandes inclusões de material de armazenamento consistente com poliglucosano. Evidências clínicas de envolvimento do músculo esquelético geralmente estão ausentes.

ORPHA:263297

Nível de Classificação: Patologia

Sinónimo(s):
  • Glicogenose tipo 15

Prevalência: <1 / 1 000 000

Hereditariedade: Autossómica recessiva

Idade de início: Infância

CID-10: E74.0

CID-11: 5C51.3

OMIM: 613507

UMLS: C4303568

Um resumo sobre esta doença está disponível em English, Français, Español, Deutsch, Italiano, Nederlands, Polski
Informação detalhada

Logo ERN: Produzido/endossado pela(s) Rede(s) Europeia(s) de Referência Logo FSMR: Produzido/endossado pela(s) FSMR

Guias
Guias de emergência
Français (2018.pdf) - Orphanet Urgences
Os documentos contidos neste website são apresentação para efeitos apenas de informação. O material não substitui os cuidados médicos profissinais por um especialista profissional qualificado e não deve ser usado como base para diagnóstico ou tratamento.