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Síndrome de ataxia-pancitopenia

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Definición de la enfermedad

Es una enfermedad genética poco frecuente caracterizada por ataxia cerebelosa, citopenia, predisposición a insuficiencia medular y leucemia mieloide. Las características neurológicas son variables e incluyen ataxia cerebelosa lentamente progresiva o deterioro del equilibrio con atrofia cerebelosa e hiperintensidades de la sustancia blanca periventricular en imágenes T2 de RM cerebral, nistagmo horizontal y vertical, dismetría, disartria, signos piramidales y reducción de la velocidad de conducción nerviosa. Las anomalías hematológicas son variables y pueden ser intermitentes, incluyendo citopenia de todas las líneas celulares, inmunodeficiencia, mielodisplasia y leucemia mieloide aguda.

ORPHA:2585

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Síndrome mielocerebeloso

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómica dominante

Edad de inicio o aparición: Adolescencia, Edad adulta, Infancia

CIE-10: D61.0

OMIM: 159550

UMLS: C1327919

MeSH: C563233

GARD: 3865

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Información detallada

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