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Anemia falciforme S-C

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Definición de la enfermedad

Es una hemoglobinopatía genética poco frecuente caracterizada por anemia, reticulocitosis y anomalías eritrocitarias, incluyendo células en diana, células falciformes irreversibles y células con cristales intraeritrocitarios. El curso clínico es similar al de la anemia falciforme, aunque menos grave y con menos complicaciones asociadas. Los signos y síntomas pueden incluir episodios agudos de dolor, infarto esplénico y crisis de secuestro esplénico, síndrome torácico agudo, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, lesión cerebral isquémica, retinopatía periférica y osteonecrosis.

ORPHA:251365

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Enfermedad HbSC
  • Anemia de células falciformes S-C
  • Anemia de células falciformes-hemoglobina C
  • Anemia falciforme-hemoglobina C
  • Enfermedad de la hemoglobina S-C

Fuente: ID PubMed 36073655 25596272 39647172

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómica recesiva

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

CIE-10: D57.2

CIE-11: 3A51.4 3A51.3

UMLS: C0019034

MeSH: D006450

GARD: 6584

MedDRA: 10057072

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