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Drépanocytose-bêta-thalassémie

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Définition

Hémoglobinopathie génétique rare résultant d'une production d'hémoglobine anormale et de la diminution de la production des chaînes bêta-polypeptidiques de l'hémoglobine, affectant les globules rouges. Les manifestations cliniques dépendent de la quantité de production de chaînes bêta-polypeptidiques de l'hémoglobine et sont similaires à celles de la drépanocytose, à savoir anémie, occlusion vasculaire et ses complications, épisodes de douleur aiguë, syndrome thoracique aigu, hypertension pulmonaire, septicémie, lésions cérébrales ischémiques, crise de séquestration splénique et splénomégalie.

ORPHA:251359

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • HbS-bêta-thalassémie
  • Thalassodrépanocytose

Source : ID PubMed 21250876

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition : Tout âge

CIM-10 : D57.2

CIM-11 : 3A51.3 3A51.4

UMLS : C0221019

GARD : 10333

MedDRA : 10040655

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