Kennis over zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen
COVID-19 & Zeldzame Ziekten
Hulpbronnen voor Zeldzame Ziekten voor Vluchtelingen/Ontheemden
Zoek een zeldzame ziekte
Medicatiegeïnduceerde vasculitis
Een zeldzame secundaire vasculitis, gekenmerkt door inflammatie van bloedvaten veroorzaakt door verschillende geneesmiddelen, waaronder antibiotica, anti-tumornecrosefactor-alfa agentia, immunotherapeutische geneesmiddelen, en psychoactieve substanties. Doorgaans is de huid aangetast, maar andere weefsels en organen, zoals subcutis, nier of long kunnen ook betrokken zijn. Systemische ziekte ontwikkelt slechts bij een minderheid van de patiënten, doorgaans wanneer die gedurende een lange periode werden behandeld met het causale geneesmiddel. Presenterende verschijnselen en symptomen zijn onder meer huiduitslag, myalgie, artralgie, koorts, en malaise.
ORPHA:251325
Classification level: Aandoening
Prevalentie: -
Erfelijkheid: -
Leeftijd bij eerste symptomen:
De incidentie en prevalentie van medicatiegeïnduceerde vasculitis is nog niet gekend. Er werd geen populatiegebaseerd onderzoek uitgevoerd.
Medicatiegeïnduceerde vasculitis presenteert zich met petechiën van huid, purpura en necrose van huid. Symptomen zijn meestal mild en gelokaliseerd. In zeldzame gevallen kan systemische betrokkenheid van long, nier, centraal zenuwstelsel en/of lever optreden; dit kan ernstig en potentieel levensbedreigend zijn. Klinische kenmerken zijn onder meer huiduitslag, koorts, malaise en spierpijn, met een temporeel verband met toediening van geneesmiddel.
De etiologie van medicatiegeïnduceerde vasculitis is niet volledig ontrafeld, maar aberrante NETose, afbraak van immuuntolerantie en epitoopspreiding, die tussenkomen in de ontwikkeling van auto-immuniteit, werden geïdentificeerd als potentiële etiologische mechanismen.
Medicatiegeïnduceerde vasculitis is een uitsluitingsdiagnose. Er is geen op laboratoriumonderzoek gebaseerd diagnostisch hulpmiddel voor medicatiegeïnduceerde vasculitis. Het aantal eosinofielen kan verhoogd zijn; dit wordt vaker waargenomen in geval van systemische betrokkenheid. Een volledige voorgeschiedenis van het gebruik van al dan niet voorgeschreven medicijnen is uiterst belangrijk. Weefselbiopsie kan nuttig zijn om de diagnose te bevestigen.
Differentiële diagnoses zijn onder meer systemische lupus erythematosus, andere niet-medicatiegeïnduceerde ANCA-vasculitis, infecties, en maligniteiten.
Behandeling is gericht op het stoppen van de toediening van het uitlokkende agens, en dit volstaat om remissie te induceren in milde gevallen. Bijkomend kan een korte therapie met een lage dosis steroïden voordelig zijn. In geval van ernstige presentaties kunnen steroïden in hogere doses gedurende langere tijd vereist zijn. Bij ernstige systemische presentaties kunnen patiënten behandeld worden volgens protocollen voor opflakkering van ANCA-vasculitis. Plasma-uitwisseling kan ook overwogen worden. Recidief is waarschijnlijk bij herintroductie van het uitlokkende geneesmiddel.
De meeste gevallen zijn mild en verdwijnen na stopzetting van het uitlokkende geneesmiddel, zonder langdurige restverschijnselen. In geval van ernstige systemische betrokkenheid kan medicatiegeïnduceerde vasculitis echter resulteren in kritieke ziekte en sterfte.
Laatste update: maart 2023 - Deskundige recensent(en): Dr. Eithne NIC AN RÍOGH
: opgesteld/goedgekeurd door ERN(s)
: opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)
Richtlijnen
Meer informatie over deze ziekte
Patiëntgerichte faciliteiten voor deze ziekte
Onderzoeksactiviteiten naar deze ziekte
Neonatale screening