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Vasculite induzida por fármacos
Vasculite secundária rara caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos causada por vários medicamentos, incluindo antibióticos, agentes anti-fator de necrose tumoral alfa, fármacos imunoterapêuticos e agentes psicoativos, entre outros. A pele é mais comummente afetada, mas outros tecidos e órgãos, como tecido subcutâneo, rins ou pulmões, também podem estar envolvidos. A doença sistémica desenvolve-se apenas numa minoria de doentes, normalmente quando tratada com o medicamento causador durante um período de tempo prolongado. Os sinais e sintomas de apresentação incluem erupção cutânea, mialgia, artralgia, febre e mal-estar.
ORPHA:251325
A incidência e a prevalência da vasculite induzida por fármacos permanecem desconhecidas. Nenhum estudo de base populacional foi realizado.
A vasculite induzida por fármacos apresenta-se geralmente com uma erupção cutânea petequial, púrpura e necrose cutânea. Os sintomas geralmente são leves e localizados. Raramente, pode ocorrer envolvimento sistémico dos pulmões, rins, sistema nervoso central e/ou fígado, o que pode ser grave e potencialmente fatal. As características clínicas incluem erupção cutânea, febre, mal-estar e mialgia, com relação temporal com a administração de fármacos.
A etiologia da vasculite induzida por fármacos (VIF) não é completamente compreendida; no entanto, NETose aberrante, alterações na tolerância imunológica e disseminação de epítopos, implicados no desenvolvimento de autoimunidade, foram identificados como potenciais mecanismos etiológicos.
A vasculite induzida por fármacos é um diagnóstico de exclusão. Não existe um marcador de diagnóstico laboratorial para a vasculite induzida por fármacos. A contagem de eosinófilos pode estar elevada, o que é observado com mais frequência no caso de envolvimento sistémico. Um histórico farmacológico abrangente de medicamentos prescritos e de venda livre é fundamental. A biópsia de tecido pode ajudar a confirmar o diagnóstico.
O diagnóstico diferencial inclui lúpus eritematoso sistémico, outras vasculites por ANCA não induzidas por fármacos, infeções e doenças malignas.
O tratamento incide na interrupção da administração do agente causador e é suficiente para induzir remissão nos casos leves. Além disso, a terapêutica com esteróides de curta duração e em baixas doses pode ser benéfica. Para apresentações graves, podem ser necessárias doses mais elevadas de esteróides por períodos mais longos. Em apresentações sistémicas graves, os doentes podem ser tratados de acordo com os protocolos de exacerbação das vasculites associadas a ANCA. A plasmaférese também pode ser considerada. É provável que ocorra recorrência após reintrodução do fármaco causador.
A maioria dos casos é leve e resolve com a suspensão do fármaco agressor, sem quaisquer sequelas a longo prazo. Contudo, em casos com envolvimento sistémico grave, a vasculite induzida por fármacos pode resultar em doença crítica e morte.
Atualizado em: março 2023 - Editor(es) Dr Eithne NIC AN RÍOGH
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