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Vasculitis inducida por fármacos
Es una vasculitis secundaria poco frecuente caracterizada por una inflamación de los vasos sanguíneos causada por varios fármacos, incluyendo antibióticos, agentes antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa, fármacos inmunoterapéuticos y agentes psicoactivos, entre otros. La piel es el órgano más comúnmente afectado, pero también pueden estar involucrados otros tejidos y órganos, como el tejido subcutáneo, los riñones o los pulmones. La enfermedad sistémica se desarrolla sólo en una minoría de pacientes, generalmente cuando se administra el fármaco causante durante un período prolongado de tiempo. Los signos y síntomas que se presentan incluyen erupción cutánea, mialgia, artralgia, fiebre y malestar general.
ORPHA:251325
Nivel de clasificación: Trastorno
- Vasculitis inducida por medicamentos
Prevalencia: -
Herencia: -
Edad de inicio o aparición:
La incidencia y la prevalencia de la vasculitis inducida por fármacos siguen siendo desconocidas. No se dispone de ningún estudio de base poblacional.
La vasculitis inducida por fármacos se presenta típicamente como una erupción petequial, púrpura y necrosis cutánea. Los síntomas suelen ser leves y localizados. Excepcionalmente pueden ocurrir complicaciones sistémicas, con afectación de los pulmones, los riñones, el sistema nervioso central y/o el hígado, cuyas consecuencias son graves y potencialmente mortales. Las características clínicas incluyen exantema, fiebre, malestar y mialgia, con una relación temporal tras la exposición al fármaco.
La etiología de la vasculitis inducida por fármacos (DIV; por sus siglas en inglés) no se conoce por completo; sin embargo, se han identificado como posibles mecanismos la liberación anormal de 'trampas extracelulares' de cromatina y proteínas por los neutrófilos (NETosis), una ruptura de la tolerancia inmunitaria y la exposición del epítopo implicados en el desarrollo de la autoinmunidad.
No existe una prueba diagnóstica de laboratorio para la vasculitis inducida por fármacos. Por tanto, es un diagnóstico de exclusión. El recuento de eosinófilos puede verse incrementado; esto se observa con mayor frecuencia en el caso de compromiso sistémico. Es fundamental contar con un historial farmacológico completo de los medicamentos prescritos y de venta libre. La biopsia de tejido puede contribuir a confirmar el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial incluye el lupus eritematoso sistémico, otras vasculitis ANCA-positiva no inducidas por fármacos, infecciones y neoplasias malignas.
El tratamiento consiste en suspender la administración del agente agresor, siendo suficiente para inducir la remisión en los casos leves. Además, la administración de esteroides de corta duración y en dosis bajas puede resultar beneficiosa. Para presentaciones graves se pueden requerir dosis más elevadas de esteroides por períodos más prolongados. Los cuadros sistémicos graves pueden ser tratados de forma similar a los brotes de vasculitis ANCA-positivas. También se puede considerar el intercambio terapéutico de plasma (plasmaféresis). Suele suceder una recaída si se reintroduce el fármaco causante.
La mayoría de los casos son leves y se resuelven al suspender el fármaco causante sin secuelas a largo plazo. Sin embargo, en casos con compromiso sistémico grave el pronóstico es desfavorable y se puede producir la muerte.
Última actualización: marzo 2023 - Revisores expertos: Dr Eithne NIC AN RÍOGH
: producido/avalado por ERN(s)
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