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De-novo thrombotische Mikroangiopathie nach Nierentransplantation

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Krankheitsdefinition

Eine seltene Nierenerkrankung, die durch eine thrombotische Mikroangiopathie gekennzeichnet ist, die sich de novo bei Empfängern von Nierentransplantaten entwickelt, bei denen es vor der Transplantation keine Anzeichen für das Auftreten der Krankheit gab. Zu den auslösenden Faktoren gehören u. a. die Antikörper-vermittelte Abstoßung, immunsuppressive Medikamente, Virusinfektionen und genetische Anomalien in der Komplementkaskade. Die Erkrankung tritt am häufigsten innerhalb der ersten 3-6 Monate nach der Transplantation auf. Das klinische Erscheinungsbild ist sehr variabel und reicht von einer auf die Niere beschränkten Form mit relativ guter Prognose bis hin zu einer systemischen Variante, die aus der klassischen Trias von Thrombozytopenie, mikroangiopathischer hämolytischer Anämie und akuter Nierenschädigung besteht.

ORPHA:244275

Klassifizierungsebene: Störung

Quelle: PubMed ID 29157988

Prävalenz: Unbekannt

Erbgang: -

Manifestationsalter: Alle Altersgruppen

ICD-10: M31.1

ICD-11: NE8Y

UMLS: C5680696

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Detaillierte Informationen

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