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Microangiopathie thrombotique de novo après transplantation rénale

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Définition

Maladie rénale rare caractérisée par une microangiopathie thrombotique se développant de novo chez les transplantés rénaux en l'absence de toute manifestation de la maladie avant la transplantation. Parmi les facteurs précipitants figurent, entre autres, le rejet médié par les anticorps, les médicaments immunosuppresseurs, les infections virales et les anomalies génétiques de la cascade du complément. La maladie survient le plus souvent dans les 3 à 6 mois suivant la transplantation. La présentation clinique est très variable, allant d'une forme limitée aux reins avec un pronostic relativement bon à une variante systémique consistant en la triade classique associant thrombocytopénie, anémie hémolytique microangiopathique et insuffisance rénale aiguë.

ORPHA:244275

Niveau de classification : Pathologie

Source : ID PubMed 29157988

Prévalence : Inconnu

Hérédité : -

Âge d'apparition : Tout âge

CIM-10 : M31.1

CIM-11 : NE8Y

UMLS : C5680696

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Informations détaillées

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