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Syndrome d'Ehlers-Danlos/ostéogenèse imparfaite

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Définition

Maladie systémique rare caractérisée par les signes communs au syndrome d'Ehlers-Danlos et ceux de l'ostéogenèse imparfaite. Les principales manifestations cliniques sont une hypermobilité et des luxations articulaires généralisées, une hyperextensibilité et/ou une translucidité de la peau, une tendance aux ecchymoses, invariablement associés aux signes légers d'ostéogenèse imparfaite, notamment une petite taille, les sclérotiques bleutées et une ostéopénie ou des fractures.

ORPHA:230857

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Syndrome EDS/OI
  • Syndrome SED/OI

Source : ID PubMed 23692737

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique dominante

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q79.6

CIM-11 : LD28.1Y

OMIM : 619115 619120

UMLS : C4518787

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Informations détaillées

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