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Syndrome d'ichtyose-déficience intellectuelle-nanisme-anomalie rénale

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Définition

Syndrome rare d'anomalies congénitales multiples caractérisé par une ichtyose congénitale non bulleuse (les lésions cutanées sont principalement observées sur le dos et les surfaces d'extension des membres, y compris sur les plis de flexion, le visage étant épargné), une déficience intellectuelle modérée, un nanisme et une insuffisance rénale. Un hirsutisme modéré peut également être présent. Aucune dysmorphie faciale significative n'a été rapportée. Aucun nouveau cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1975.

ORPHA:2278

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Syndrome de Passwell-Goodman-Siprkowski

Source : ID PubMed 1149323

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : -

Âge d'apparition : Néonatal

CIM-10 : Q87.1

OMIM : 242530

UMLS : C4518580

MeSH : C536274

GARD : 4641

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Informations détaillées

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