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Ittiosi - epatosplenomegalia - degenerazione cerebellare

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ORPHA:2274

Livello di Classificazione: Malattia

Sinonimo/i:
  • Sindrome di Dykes-Markes-Harper

Fonte: ID PubMed 444432

Prevalenza: <1 / 1 000 000

Trasmissione: Autosomica recessiva, Recessiva legata all'X

Età di esordio: Infanzia, Neonatal

ICD-10: Q87.8

OMIM: 242520

UMLS: C1275088

MeSH: C535727

GARD: 1993

Riassunto

Questa sindrome è caratterizzata da ittiosi, epato-splenomegalia e atassia cerebellare a esordio tardivo. È stata descritta in due fratelli maschi. La trasmissione è autosomica recessiva o legata all'X.

Ultimo aggiornamento: aprile 2007
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