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Ittiosi - anomalie orali e digitali

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ORPHA:2272

Livello di Classificazione: Malattia

Sinonimo/i:
  • Sindrome di Clayton Smith-Donnai

Fonte: ID PubMed 2732996

Prevalenza: <1 / 1 000 000

Trasmissione: Autosomica recessiva

Età di esordio: Infanzia, Neonatal

ICD-10: Q87.8

ICD-11: LD27.2

OMIM: 258840

UMLS: C4518538

GARD: 2960

Riassunto

Questa sindrome è caratterizzata da ittiosi, facies anomala (bocca piccola con labbro superiore sottile e labbro inferiore con solco mediano) e anomalie digitali (dita affusolate senza pieghe di flessione distali, secondo e terzo dito molto divaricati). È stata descritta in due fratelli figli di genitori cugini di primo grado. La trasmissione è probabilmente autosomica recessiva.

Ultimo aggiornamento: aprile 2007
Un testo su questa malattia è disponibile in English, Français, Español, Deutsch, Nederlands
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