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Ichthyose-ungewöhnliches Gesicht-Fingeranomalien-Syndrom

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Krankheitsdefinition

Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch Ichthyose, auffälliges Gesicht (kleiner Mund, dünne Oberlippe, Unterlippe mit Rinne in der Mittellinie) und Fingeranomalien (konische Finger, fehlende distale Beugefurchen, weiter Abstand zwischen II. und III. Finger).

ORPHA:2272

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • Clayton-Smith-Donnai-Syndrom

Quelle: PubMed ID 2732996

Prävalenz: <1 / 1 000 000

Erbgang: Autosomal-rezessiv

Manifestationsalter: Kleinkindalter, Neugeborenenzeit

ICD-10: Q87.8

ICD-11: LD27.2

OMIM: 258840

UMLS: C4518538

GARD: 2960

Zusammenfassung
Epidemiologie

Es wurde bei 2 Geschwistern mit blutsverwandten Eltern (Vetter und Kusine I°) beschrieben.

Genetische Beratung

Wahrscheinlich wird das Syndrom autosomal-rezessiv vererbt.

Aktualisiert am: April 2007
Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Italiano, Nederlands
Detaillierte Informationen

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Übersichtsartikel
Review-Artikel (Klinischen Genetik)
English (2013.pdf) - Eur J Hum Genet
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