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Ittiosi - alopecia - ectropion - ritardo mentale

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Definizione della malattia

L'ittiosi-alopecia-eclabion-ectropion-disabilità intellettiva è una displasia ectodermica caratterizzata da ittiosi lamellare generalizzata grave che esordisce alla nascita con alopecia, eclabion, ectropion e disabilità intellettiva. Malgrado le somiglianze con la sindrome di Sjögren-Larsson, i pazienti affetti da questa malattia non presentano anomalie neurologiche o maculari. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1987.

ORPHA:2269

Livello di Classificazione: Malattia

Sinonimo/i:
  • Sindrome di Jagel-Holmgren-Hofer

Fonte: ID PubMed 3829441

Prevalenza: <1 / 1 000 000

Trasmissione: Autosomica recessiva

Età di esordio: Infanzia, Neonatal

ICD-10: Q82.4

ICD-11: LD27.0Y

OMIM: 242510

UMLS: C1855788

MeSH: C537364

GARD: 292

Un testo su questa malattia è disponibile in English, Français, Español, Deutsch, Nederlands
Informazioni dettagliate

Logo ERN: Prodotto/approvato da una ERN Logo FSMR: Prodotto/approvato da una FSMR

Linee guida
Linee guida di emergenza
Français (2018.pdf) - Orphanet Urgences
Linee guida di buona pratica clinica
Articoli di revisione sulla malattia
Articolo di genetica clinica
English (2013.pdf) - Eur J Hum Genet
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