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Ichthyose-Alopezie-Eklabium-Ektropion-Intelligenzminderung-Syndrom

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Krankheitsdefinition

Das Jagel-Holmgren-Hofer-Syndrom ist eine ektodermale Dysplasie charakterisiert durch eine schwere, generalisierte Lamelläre Ichthyose bei Geburt mit Alopezie, Eklabium, Ektropion und Intelligenzminderung. Obwohl es dem Sjögren-Larsson-Syndrom ähnelt, bestehen bei diesem Syndrom keine neurologischen oder makulären Veränderungen. Seit 1987 gab es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.

ORPHA:2269

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • Jagell-Holmgren-Hofer-Syndrom

Quelle: PubMed ID 3829441

Prävalenz: <1 / 1 000 000

Erbgang: Autosomal-rezessiv

Manifestationsalter: Kleinkindalter, Neugeborenenzeit

ICD-10: Q82.4

ICD-11: LD27.0Y

OMIM: 242510

UMLS: C1855788

MeSH: C537364

GARD: 292

Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Italiano, Nederlands
Detaillierte Informationen

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