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Dermatomiosite
ORPHA:221
A Dermatomiosite (DM) é uma doença muscular inflamatória de etiologia desconhecida. As alterações imunológicas envolvidas na fisiopatologia da doença são de diferentes graus (dependendo do tipo de miopatia inflamatória), tal como documentado pelos achados clínicos, biológicos e experimentais. A DM ocorre em todas as idades. No entanto, observam-se dois pequenos picos na frequência: entre os 5 e os 14 anos de idade, altura em que a DM é quase exclusivamente observada, e após os 40 anos de idade. Trata-se de uma doença adquirida, embora se pense que existam factores de predisposição genética. O aparecimento é geralmente agudo, mas pode ser progressivo. Em termos clínicos, a DM é definida por sintomas cutâneos característicos (eritroedema fotossensível nas áreas expostas), fraqueza muscular, inflamação dos músculos da faringe que provoca alterações da deglutição e requer internamento hospitalar em unidades especializadas. Outros sinais, tais como artralgias e palpitações, são menos comuns. O diagnóstico é baseado em: sinais clínicos, níveis séricos de enzimas musculares (creatina fosfocinase (CPK) e aldolases) frequentemente, mas nem sempre aumentados, traçado do electromiograma e, sobretudo, biópsia muscular apresentando miólise de origem isquémica, necrose, regeneração, infiltrados inflamatórios perivasculares B e CD4 e depósitos de complexos de ataque na membrana endotelial, que, só por si, são suficientes para a confirmação do diagnóstico. A DM pode estar associada com outras patologias, especialmente doenças autoimunes e neoplasias (essencialmente mama, utero ou ovário nas mulheres e endotélio brônquico, próstata ou tracto digestivo nos homens), que devem ser sistematicamente rastreadas nos casos de suspeita de DM. O tratamento inclui imunomoduladores e fisioterapia, logo após a fase inflamatória aguda. A DM é uma doença rara do tecido conjuntivo, com uma incidência de 5-10 casos/milhão de habitantes/ano e uma prevalência de 6-7 casos/100.000 pessoas. A corticoter
apia é o tratamento de primeira linha, dado que é eficaz a longo prazo em 60-70% dos doentes. Nos casos de intolerância, dependência ou cortico-resistência primária/secundária, podem ser utilizados vários imunossupressores, com uma eficácia variável. Recentemente têm sido utilizados novos tratamentos em doentes com DM refractária às terapias clássicas, em particular ciclosporina A e imunoglobulinas humanas polivalentes por via IV. Estão actualmente em avaliação diversos protocolos fundamentais, clínicos e terapêuticos aplicáveis a miopatias inflamatórias.
Atualizado em: março 2003 - Editor(es) Prof Patrick CHERIN
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