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Esclerose sistémica limitada
A esclerose sistémica limitada (lSSc) (ou SSc sem escleroderma) é um subtipo de esclerose sistémica (SSc; ver este termo), caracterizada pelo envolvimento de órgãos na ausência de fibrose da pele.
ORPHA:220407
A prevalência é desconhecida.
Os doentes não têm fibrose da pele, mas apenas o fenómeno de Raynaud, e estão em risco de envolvimento de órgãos (fibrose e obliteração vascular dos pulmões, trato digestivo, coração). Podem depois apresentar-se com dismotilidade esofágica que provoca refluxo gastroesofágico e por vezes disfagia, e também podem sofrer fibrose pulmonar e hipertensão arterial pulmonar.
A causa exata da lSSc é desconhecida. A doença tem origem numa reação auto-imune que leva à produção excessiva de colagéneo. Nalguns casos, a SSc está associada à exposição a produtos químicos (sílica, solventes, hidrocarbonetos, etc).
O diagnóstico pode ser difícil devido à ausência de envolvimento da pele. A capilaroscopia periungueal mostra um padrão de SSc e as análises ao sangue mostram uma alta incidência de anticorpos anti-centrómeros.
Atualizado em: julho 2010 - Editor(es) Prof Eric HACHULLA
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