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Sclerosi sistemica limitata
La sclerosi sistemica limitata (ScSl o sclerosi sistemica senza sclerodermia) è una forma di sclerosi sistemica (SSc; si veda questo termine), caratterizzata dal coinvolgimento degli organi interni, in assenza di fibrosi cutanea.
ORPHA:220407
La prevalenza non è nota.
È presente il fenomeno di Raynaud, ma non la fibrosi cutanea, con un rischio di coinvolgimento degli organi interni (fibrosi e ostruzione dei vasi sanguigni a livello dei polmoni, del cuore e delle vie digestive). In seguito, i pazienti possono presentare disturbi della motilità esofagea, con reflusso esofageo e, a volte, disfagia, e possono essere affetti da fibrosi polmonare e ipertensione polmonare arteriosa.
L'esatta causa della ScSl non è nota. La malattia è dovuta a una reazione autoimmune che provoca un'iperproduzione locale di collagene. In alcuni casi, la SSc si associa all'esposizione ad agenti chimici (silice, solventi, idrocarburi, ecc.).
La diagnosi è complicata dall'assenza del coinvolgimento cutaneo. La capillaroscopia periungueale mostra i segni caratteristici della SSc e gliesami del sangue rilevano livelli elevati di anticorpi anti-centromero.
Ultimo aggiornamento: luglio 2010 - Revisore(i) esperto(i): Pr Eric HACHULLA
: Prodotto/approvato da una ERN
: Prodotto/approvato da una FSMR
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