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Systemische Sklerose, limitierte
Die limitierte systemische Sklerose (lSSc) (oder SSc ohne Sklerodermie) ist eine Untergruppe der systemischen Sklerose (SSc; s. dort) und gekennzeichnet durch Organbeteiligung ohne Fibrose der Haut.
ORPHA:220407
Die Prävalenz ist nicht bekannt.
Die Patienten haben keine Fibrose der Haut, sondern nur ein Raynaud-Phänomen. Es besteht aber ein Risiko für die Beteiligung innerer Organe (Fibrose und Gefäßverschluss in Lunge, Herz und Verdauungstrakt). Bei den Patienten kann im weiteren Verlauf eine Bewegungsstörung des Ösophagus auftreten, wodurch es zu gastro-ösophagealem Reflux und manchmal zu Dysphagie kommt. Lungenfibrose und arterieller Lungenhochdruck sind weitere mögliche Symptome.
Die genaue Ursache der lSSc ist nicht bekannt. Die Krankheit ist die Folge einer Autoimmunreaktion mit Überproduktion von Kollagen. In einige Fällen steht die SSc in Verbindung mit Exposition auf Chemikalien (Silikate, Lösungsmittel, Kohlenwasserstoffe usw.).
Die Diagnose kann schwierig sein, da Hauptsymptome fehlen. Die Kapillaroskopie an Nagelfalten zeigt ein SSc-Muster und im Blut werden häufig Anti-Zentromer-Antikörper gefunden.
Aktualisiert am: Juli 2010 - Gutachter : Pr Eric HACHULLA
: erstellt/empfohlen von ERN
: erstellt/empfohlen von FSMR
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