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Sclérose systémique limitée
La sclérose systémique limitée (ScSl) (ou sclérose systémique sans sclérodermie) est une forme de sclérodermie systémique (ScS) caractérisée par une atteinte viscérale en absence de fibrose cutanée.
ORPHA:220407
La prévalence n'est pas connue.
Les patients n'ont pas de fibrose de la peau et ils ont juste un phénomène de Raynaud mais ils sont exposés au risque d'atteinte viscérale (fibrose et obstruction des vaisseaux sanguins au niveau des poumons, du coeur, du tube digestif). Ils peuvent par la suite avoir un trouble de la motilité oesophagienne provoquant un reflux gastro-oesophagien voire une dysphagie, et ils peuvent être atteints de fibrose pulmonaire et d'hypertension pulmonaire artérielle.
La cause exacte de la ScSl n'est pas connue. La maladie est due à une réaction auto-immune qui provoque une surproduction locale de collagène. Dans quelques cas, la maladie est associée à une exposition à des agents chimiques (silice, solvants, hydrocarbures).
Le diagnostic est difficile en l'absence d'atteinte cutanée. La capillaroscopie péri-unguéale montre les stigmates de ScS et les examens de sang montrent un taux élevé d'anticorps anti-centromère.
Dernière mise à jour : juillet 2010 - Editeur(s) expert(s) : Pr Eric HACHULLA
: produit/approuvé par un ERN
: produit/approuvé par une FSMR
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