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Cardiomiopatia aritmogena isolata ereditaria

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Definizione della malattia

La displasia aritmogena isolata familiare del ventricolo destro (ARVC) è la forma familiare autosomica dominante della ARVC (si veda questo termine), una malattia del muscolo cardiaco, caratterizzata da aritmie ventricolari potenzialmente letali, con configurazione tipo blocco di branca sinistro, che può presentarsi con palpitazioni, tachicardia ventricolare, sincope e attacchi letali improvvisi, che è dovuta ad una distrofia con sostituzione fibro-lipidica del miocardio del ventricolo destro, che può esitare in aneurismi del ventricolo destro.

ORPHA:217656

Livello di Classificazione: Malattia

Sinonimo/i:
  • ACM
  • Displasia del ventricolo destro aritmogena isolata familiare

Fonte: ID PubMed 32561223 21986778

Prevalenza: Sconosciuto

Trasmissione: Autosomica dominante

Età di esordio: Nessun dato disponibile

ICD-10: I42.8

ICD-11: BC43.6

OMIM: 607450 609040 610193 610476 611528 615616 107970 600996 602086 602087 604400 604401

UMLS: C4274968

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