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Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie

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Krankheitsdefinition

Die Familiäre isolierte arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVC) ist die autosomal-dominant vererbte Form der ARVC (s. diesen Terminus). Diese Erkrankung des Myokards ist gekennzeichnet durch lebensbedrohliche, unter dem Muster eines Linksschenkelblocks ablaufende Kammerarrhythmien. Symptome sind Palpitationen, Kammertachykardie, Synkope und plötzliche fatale Krisen. Ursachen sind Dystrophie und Ersatz von Bindegewebe durch Fettgewebe im Myokard des rechten Ventrikels. Eine mögliche Folge sind rechtsventrikuläre Aneurysmen.

ORPHA:217656

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • Familiäre isolierte ACM

Quelle: PubMed ID 32561223 21986778

Prävalenz: Unbekannt

Erbgang: Autosomal-dominant

Manifestationsalter: Keine Daten verfügbar

ICD-10: I42.8

ICD-11: BC43.6

OMIM: 607450 609040 610193 610476 611528 615616 107970 600996 602086 602087 604400 604401

UMLS: C4274968

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