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Miocardiopatía arritmogénica aislada hereditaria

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Definición de la enfermedad

La displasia arritmogénica familiar aislada del ventrículo derecho (ARVC) es la forma familiar autosómica dominante de la ARVC (ver este término), una enfermedad del músculo cardiaco caracterizada por arritmias ventriculares potencialmente mortales con configuración de bloqueo de rama izquierda, que se puede manifestar con palpitaciones, taquicardia ventricular, síncope y eventos súbitos letales, y que es causada por distrofia y reemplazo fibroadiposo del miocardio ventricular derecho que puede conducir a la formación de aneurismas ventriculares derechos.

ORPHA:217656

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Cardiomiopatía arritmogénica aislada hereditaria

Fuente: ID PubMed 32561223 21986778

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómica dominante

Edad de inicio o aparición: No se dispone de datos

CIE-10: I42.8

CIE-11: BC43.6

OMIM: 607450 609040 610193 610476 611528 615616 107970 600996 602086 602087 604400 604401

UMLS: C4274968

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