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Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée

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Définition

La dysplasie ventriculaire droite arythmogène familiale isolée (DVDA) est la forme familiale autosomique dominante de DVDA, une maladie cardiomusculaire caractérisée par des arythmies ventriculaires avec configuration en bloc de branche gauche, mettant en jeu le pronostic vital. Elle peut se manifester manifeste par des palpitations, une tachycardie ventriculaire, une syncope et des crises cardiaques subites et fatales. Elle est due à une dystrophie et au remplacement fribo-lipidique du myocarde ventriculaire droit, ce qui peut conduire à des anévrismes ventriculaires droits.

ORPHA:217656

Niveau de classification : Pathologie

Source : ID PubMed 32561223 21986778

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique dominante

Âge d'apparition : Non documenté

CIM-10 : I42.8

CIM-11 : BC43.6

OMIM : 607450 609040 610193 610476 611528 615616 107970 600996 602086 602087 604400 604401

UMLS : C4274968

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