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Osteogenesi imperfetta, tipo 5

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Definizione della malattia

Si tratta di una forma moderata di osteogenesi imperfetta, caratterizzata da fragilità ossea e dalla riduzione della massa ossea, che si manifesta, dal punto di vista clinico, con predisposizione alle fratture ossee di gravità variabile, alterazioni congenite delle metafisi, bassa statura, dislocazione della testa del radio, membrane interossee mineralizzate, iperplasia dei calli ossei (che si manifesta prevalentemente nei periodi in cui la crescita è più rapida) e sclere bianche, in assenza di dentinogenesi imperfetta.

ORPHA:216828

Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia

Sinonimo/i:
  • OI, tipo 5

Prevalenza: <1 / 1 000 000

Trasmissione: Autosomica dominante, Autosomica recessiva

Età di esordio: Infanzia, Neonatal

ICD-10: Q78.0

ICD-11: LD24.K0

OMIM: 610967

UMLS: C2931093

MeSH: C567042

GARD: 8699

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