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Ostéogenèse imparfaite type 4

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Définition

Forme modérément sévère d'ostéogenèse imparfaite caractérisée par une fragilité osseuse accrue et une faible masse osseuse, dont les signes cliniques apparaissent pendant la petite enfance (à savoir, prédisposition aux fractures osseuses, petite taille, scoliose légère à modérée chez la plupart des patients, sclérotiques gris-bleu ou blanches et dentinogenèse imparfaite).

ORPHA:216820

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Synonyme(s) :
  • OI type 4

Source : ID PubMed 36779427

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique dominante, Autosomique récessive, Récessive liée à l'X

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q78.0

CIM-11 : LD24.K0

OMIM : 166220 259440 610682 610968 613849 613982 615066 615220 616507

UMLS : C0268363

MeSH : C000631847

GARD : 8696

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Informations détaillées

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