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Ostéogenèse imparfaite type 3

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Définition

Forme sévère d'ostéogenèse imparfaite caractérisée par une fragilité osseuse excessive et une faible masse osseuse se manifestant sur le plan clinique par une prédisposition aux fractures osseuses, une petite taille de forme sévère, un visage triangulaire, une scoliose modérée à sévère, une sclérotique de coloration bleutée ou bleu-gris et une dentinogenèse imparfaite.

ORPHA:216812

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Synonyme(s) :
  • OI type 3
  • Ostéogenèse imparfaite progressive déformante
  • Ostéogenèse imparfaite sévère

Source : ID PubMed 36779427

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique dominante, Autosomique récessive, Récessive liée à l'X

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q78.0

CIM-11 : LD24.K0

OMIM : 259420 259440 610682 610915 610968 613848 613982 617952 614856 615220 616229

UMLS : C0268362

MeSH : C536044

GARD : 8695

Un résumé pour cette maladie existe en English, Español, Deutsch, Italiano, Nederlands
Informations détaillées

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