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Osteogenesi imperfetta, tipo 1

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Definizione della malattia

Si tratta di una forma lieve di osteogenesi imperfetta (OI), caratterizzata da fragilità ossea e da una riduzione della massa ossea che si manifesta, dal punto di vista clinico, con la predisposizione alle fratture ossee (comprese le fratture da schiacciamento vertebrale), statura normale o bassa statura (di solito compresa tra 0 e -2,0 DS), scoliosi lieve (angolo di Cobb <30 gradi) o assente, sclere blu e dentinogenesi imperfetta e lievi deformità da incurvamento delle ossa lunghe.

ORPHA:216796

Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia

Sinonimo/i:
  • OI, tipo 1
  • Osteogenesi imperfetta lieve
  • Osteogenesi imperfetta non deformante
  • Sindrome di Adair-Dighton
  • Sindrome di Van der Hoeve

Prevalenza: Sconosciuto

Trasmissione: Autosomica dominante

Età di esordio: Infanzia

ICD-10: Q78.0

ICD-11: LD24.K0

OMIM: 166200 166230

UMLS: C0023931

GARD: 8694

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