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Osteogénesis imperfecta tipo 1

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Definición de la enfermedad

Es una forma leve de osteogénesis imperfecta (OI) caracterizada por un aumento de la fragilidad ósea y baja masa ósea que se manifiesta clínicamente con una mayor susceptibilidad a las fracturas óseas (incluyendo las fracturas por aplastamiento vertebral), talla normal o baja (normalmente entre 0 y -2,0 DE), escoliosis leve (ángulo de Cobb <30 grados) o inexistente, esclerótica azul y dentinogénesis imperfecta, así como ligeras deformidades óseas por incurvación de los huesos largos.

ORPHA:216796

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno

Sinónimos:
  • OI tipo 1
  • Osteogénesis imperfecta leve
  • Osteogénesis imperfecta no deformante
  • Síndrome de Adair-Dighton
  • Síndrome de Van der Hoeve

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómica dominante

Edad de inicio o aparición: Infancia

CIE-10: Q78.0

CIE-11: LD24.K0

OMIM: 166200 166230

UMLS: C0023931

GARD: 8694

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Información detallada

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