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Ostéogenèse imparfaite type 1

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Définition

Forme légère d'ostéogenèse imparfaite, caractérisée par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse, qui se manifestent sur le plan clinique par une tendance accrue aux fractures osseuses (dont fractures vertébrales par compression), une taille normale ou petite (généralement entre 0 et -2 DS), une légère scoliose (angle de Cobb < 30 degrés) ou l'absence de scoliose, des sclérotiques bleues et, en cas de dentinogénèse imparfaite et de légère incurvation des os longs, par des anomalies osseuses.

ORPHA:216796

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Synonyme(s) :
  • OI type 1
  • Ostéogenèse imparfaite légère
  • Ostéogenèse imparfaite sans déformation
  • Syndrome d'Adair-Dighton
  • Syndrome de Van der Hoeve

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique dominante

Âge d'apparition : Enfance

CIM-10 : Q78.0

CIM-11 : LD24.K0

OMIM : 166200 166230

UMLS : C0023931

GARD : 8694

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