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Síndrome de anomalia diafragmática-anomalia dos membros-anomalia craniana

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Definição da doença

Malformação congénita rara caracterizada por hérnia diafragmática, hipoplasia pulmonar, defeito de ossificação do crânio, hipoplasia grave dos membros e onfalocelo. Outras características clínicas podem incluir sindactilia, clinodactilia, baço acessório, ausência do fémur ou da pélvis, malrotação intestinal parcial e atrofia testicular.

ORPHA:2141

Nível de Classificação: Patologia

Sinónimo(s):
  • Síndrome Froster-Huch

Prevalência: <1 / 1 000 000

Hereditariedade: Desconhecido

Idade de início: Pré-natal

CID-10: Q87.8

OMIM: 601163

UMLS: C4303589

GARD: 2397

Um resumo sobre esta doença está disponível em English, Français, Español, Deutsch, Italiano, Nederlands, Polski
Informação detalhada

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