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Síndrome de defecto diafragmático-anomalía de las extremidades-defecto craneal

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Definición de la enfermedad

Es una malformación congénita poco frecuente caracterizada por hernia diafragmática, hipoplasia pulmonar, defecto de osificación del cráneo, hipoplasia grave de las extremidades y onfalocele. Otras posibles características clínicas son sindactilia, clinodactilia, bazo adicional, ausencia del fémur o del hueso pélvico, malrotación intestinal parcial y atrofia testicular.

ORPHA:2141

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Síndrome de Froster-Huch

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Desconocida

Edad de inicio o aparición: Prenatal

CIE-10: Q87.8

OMIM: 601163

UMLS: C4303589

GARD: 2397

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Información detallada

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