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Mastocytose cutanée-surdité-microtia syndrome

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Définition

Syndrome rare d'anomalies congénitales multiples caractérisé par une mastocytose cutanée, une microcéphalie, une microtie et/ou une perte auditive, une hypotonie et des anomalies squelettiques (par exemple clinodactylie, camptodactylie, scoliose). Les autres caractéristiques communes sont une petite taille, une déficience et des difficultés intellectuelles. La dysmorphie faciale associe des fentes palpébrales orientées vers le haut, un palais ogival et une micrognathie. Des convulsions et un raccourcissement asymétrique des pieds ont rarement été rapportés.

ORPHA:2135

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Syndrome de mastocytose-petite taille-surdité

Source : ID PubMed 2302825 1345517 37887549

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q82.2

OMIM : 248910

UMLS : C4302582

GARD : 3409

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Informations détaillées

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