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La prevalenza e l'incidenza non sono note. Sono stati descritti più di 280 casi, per lo più nella popolazione caucasica e con una lieve preponderanza nei maschi.

La EGE può esordire a tutte le età, ma si osserva più spesso tra i 30 e 50 anni. Può interessare qualsiasi area dell'apparato digerente: lo stomaco e il duodeno sono i siti più colpiti. Il quadro clinico è variabile e dipende dalla regione implicata e dall'entità del coinvolgimento eosinofilo. In base allo strato coinvolto, si distinguono tre sottotipi. La EGE delle mucose (il sottotipo più comune) è caratterizzata da dolore addominale, diarrea (con o senza emorragia), dispepsia, nausea, vomito, perdita di peso ed i sintomi dell'enteropatia da perdita di proteine (rigonfiamento ed edema). Nei bambini e negli adolescenti, si osserva anche ritardo o arresto della crescita ed anemia. La EGE muscolare si associa spesso ad ipertrofia ed iperplasia degli strati muscolari, che causano i sintomi della stenosi/ostruzione intestinale (vomito, nausea). Meno spesso, si osservano i sintomi dell'invaginazione (dolore addominale grave con crampi). La EGE sierosa è caratterizzata da gonfiore, asciti essudative ed eosinofilia periferica. Inoltre, sono stati osservati altri segni come la colangite, la pancreatite e l'appendicite acuta.

La patogenesi dell'EGE è poco nota, ma si ritiene che la malattia sia mediata da una reazione di ipersensibilità. Vari stimoli, tra cui gli allergeni alimentari, i farmaci (azatioprina, sali d'oro, trimetoprim-sulfonamide) ed i disturbi immunologici, possono scatenare un'infiltrazione eosinofila del tratto GI, seguita dalla degranulazione con rilascio di citochine e danno cellulare.

Gli esami di laboratorio mostrano eosinofilia del sangue periferico e concentrazioni elevate di IgE nel siero (20-80% dei casi). Altri segni comprendono la steatorrea, l'ipoalbuminemia, l'anemia sideropenica e l'allungamento del tempo di protrombina. L'esame endoscopico mostra mucose eritematose, friabili, talvolta nodulari e ulcerate. La diagnosi è confermata dall'esame istopatologico della biopsia gastrica e duodenale, che di solito evidenzia infiltrati eosinofili (> 20-30 eosinofili per campo ad alta risoluzione), in assenza di altre cause note di eosinofilia. Inoltre, sono diagnostici la degranulazione degli eosinofili o la criptite.

La diagnosi differenziale si pone con l'esofagite eosinofila, la malattia di Crohn, la periarterite nodosa, la sindrome di Churg-Strauss, la sindrome ipereosinofila idiopatica, la diarrea cronica congenita con enteropatia da perdita di proteine, la celiachia, il linfoma (si vedano questi termini) e il cancro allo stomaco.

In alcuni casi pediatrici ad esordio precoce, si è ottenuta una remissione della EGE con l'eliminazione del latte dalla dieta. Inoltre, è stata raggiunta una remissione completa nei bambini alimentati con latte in polvere a base di aminoacidi o con una dieta ipoallergenica. È necessaria una terapia corticosteroidea di mantenimento, a basso dosaggio, per le recidive e per controllare la malattia. In alcuni casi, sono stati utilizzati con successo gli stabilizzatori dei mastociti e gli antistaminici.

Ricorrendo ad un trattamento appropriato, la prognosi è buona con una remissione completa dei sintomi, nonostante un possibile decorso recidivante. In rari casi, sono state osservate delle complicazioni, in particolare nel sottotipo sieroso, come l'ostruzione e la perforazione intestinale che possono richiedere la chirurgia e compromettere la qualità della vita.

Ultimo aggiornamento: aprile 2014